橫紋肌溶解癥

橫紋肌溶解癥俗稱肌肉溶解，因多種毒理學原因或機械刺激，引起骨骼肌細胞（即橫紋肌）發生破裂。當骨骼肌被破壞時，肌紅蛋白被釋放到血液里，它會被腎臟濾過。由于肌紅蛋白可能堵塞腎臟組織，導致急性管狀骨疽、腎衰等病變。造成橫紋肌溶解癥的因素有很多：固定姿勢壓迫肌肉、過度運動、高壓電電擊、全身性痙攣、燒傷或被重物壓傷以及部分藥物不良反應等都有可能造成橫紋肌溶解癥。橫紋肌溶解綜合征是指一系列影響橫紋肌細胞膜、膜通道及其能量供應的多種遺傳性或獲得性疾病導致的橫紋肌損傷，細胞膜完整性改變，細胞內容物（如肌紅蛋白、肌酸激酶、小分子物質等）漏出，多伴有急性腎功能衰竭及代謝紊亂。肌血球素(肌球蛋白、肌紅蛋白)是在骨骼肌里發現的一種含鐵的色素，當骨骼肌被破壞時，肌血球素被釋放到血液里。它會被腎濾過。肌血球素可能堵塞腎組織，導致急性管狀骨疽、腎衰等病變。肌血球素分解成某些有毒物質，它們也會導致腎衰。壞死的骨骼肌會產生大量的液體隨血流轉移到肌肉，降低身體內相關體液量，將導致震顫和降低腎臟血流液。這種疾病發并病率為1/10000，可能發生在任何年齡、性別和人種身上。它可能發生在任何對骨骼肌的傷害（特別是外傷）的情況下。
危險因素包括：
1、劇烈的運動如馬拉松或者體操等；2、缺血或組織壞疽（可能并發有動脈栓塞，深度靜脈栓塞或其它病癥）；3、癲癇發作；4、過量服用藥物，特別是可卡因、安非他明、海洛因或者PCP（五氯酚）以及某些降脂藥。
藥物作用/橫紋肌溶解癥許多藥物可引起橫紋肌（骨骼肌）損害，輕者表現為肌肉疼痛和乏力，重者出現橫紋肌溶解癥、急性腎功能衰竭，甚至危及生命。
1.降脂藥
洛伐他汀、辛伐他汀和普伐他汀等羥甲戊二酰輔酶A(HMG-CoA)還原酶抑制劑對橫紋肌有直接毒性作用，可致橫紋肌溶解癥。國內外文獻報道的38例均是治療劑量時發生，但出現時間36h24月不等，大部分發生于3個月以后。出現肌肉疼痛和肌酸激酶(CK)升高的肌肉病變的發生率低于0.5%。同時服用環孢素、煙酸衍生物、伊曲康唑、紅霉素、克拉霉素、阿奇霉素和米貝地爾(mibefradil)等影響細胞色素P450酶系的藥物患者更易發生。纖維酸衍生物也可引起肌肉損害。長效苯氧乙酸類藥物如苯扎貝特(bezafi-brate)有引起腎功能損害及橫紋肌溶解癥的危險。
2.β2受體
激動劑特布他林(terbutaline)等β2受體激動劑可引起橫紋肌溶解癥和急性腎功能衰竭，可能與這類藥物的高動力作用如震顫和激動等致橫紋肌損害有關。
3.笨丙胺
苯丙胺(安非他明)致神經末梢釋放去甲腎上腺素有明顯的a-腎上腺能介導的血管痙攣作用，是引起橫紋肌溶解癥的發病機制之一。
4.藥物濫用
許多藥物的非藥理學用途可致肌損害，其作用機制與藥物誘導昏迷或活動過渡有關。苯環利定(phencyclidine)是一種止痛劑，常濫用。1000例苯環利定中毒的患者發現橫紋肌溶解癥25例，伴急性腎功能衰竭者達40%。這與肌肉過度活動、中毒昏迷和直接橫紋肌損害有關。阿片類如雙醋嗎啡(海洛因)和美沙酮、巴比妥類和苯二氮類過量致昏迷肌肉受壓可發生橫紋肌溶解癥和急性腎功能衰竭。
5.引起低鉀血癥的藥物
低鉀血癥是肌溶解的誘發因素。因此，許多引起低鉀血癥的藥物可引起肌肉損害，特別是有其他易感因素同時存在時，更易發生。致急性鉀丟失的藥物如兩性霉素B、強利尿劑、輕瀉劑類、甘珀酸(生胃酮)和長期用甘草酸可引起橫紋肌溶解癥。糖尿病酮癥酸中毒、高滲性非酮癥昏迷或鋰中毒可引起橫紋肌溶解癥和急性腎功能衰竭。
6.惡性高熱和神經鎮靜劑惡性綜合征(NMS)
急性橫紋肌溶解癥的許多臨床和病理學特征與發熱、自主控制失調，即NMS相關。氟哌啶醇、氯丙嗪、氟哌噻噸和利培酮可引起NMS，與中樞神經系統多巴胺功能迅速降低有關。某些肌肉藥物遺傳缺陷的患者，使用異氟烷、恩氟烷和琥珀膽堿等藥物可誘發惡性高熱類似病癥。
7.乙醇
急性橫紋肌溶解癥至少20%與乙醇有關。飲用大量乙醇的健康人可出現無癥狀性CK升高和組織學肌肉病變。亞臨床表現或明顯的橫紋肌溶解癥常見于酗酒者。不科學的運動訓練可導致機體能量耗損，自由基產生增加，組織滲透性加強，從而引起炎性因子釋放，造成肌肉組織的損傷，部分患者甚至出現急性腎功能衰竭及多臟器功能障礙綜合征等并發癥。當前主要是針對病因治療，減少肌肉損傷，恢復血流，防治急性腎功能衰竭。
運動性橫紋肌溶解癥是一組由于過度運動后所致的骨骼肌損傷。臨床表現為肌痛、腫脹、無力、棕色尿。主要特征是血清肌酸激酶、肌球蛋白升高，以及肌球蛋白尿，常合并急性腎功能衰竭。早期病因的治療，恢復血流，防治急性腎功能衰竭對改善預后有著重要的臨床意義。
肌肉里的肌紅蛋白會在腎小管中形成結晶，阻塞腎小管，影響腎臟功能；肌紅蛋白流入腎臟，對腎臟也會產生毒性，輕的會產生血紅蛋白尿，嚴重的還會引起腎衰竭。橫紋肌溶解癥多出現在20多歲的年輕人身上。運動過量打破了人體自身的和諧，比不運動帶來的危害甚至更大。為了避免運動過量，運動時要循序漸進、量力而行。健身者應拓展運動項目，以免單一運動帶來的運動疲勞。
臨床表現/橫紋肌溶解癥橫紋肌溶解癥通常發生急性肌疼痛、肌肉痙攣、肌肉水腫，觸診肌肉有注水感，全身表現可有惡心嘔吐和醬油色尿。嚴重肌肉疼痛和橫紋肌溶解的特征為血清CK活性升高，可達正常值的10倍以上。血肌紅蛋白濃度升高。約1/3的病例發生急性腎功能衰竭，早期伴高鉀血癥、高尿酸血癥和高磷酸血癥。低鈣血癥的發生較其他類型腎功能衰竭更明顯，后期可發生高鈣血癥，并且成為有些病例的特征。
尿分析存在血液，但顯微鏡下不見紅細胞，是一項重要的診斷線索。尿肌紅蛋白濃度升高。急性橫紋肌溶解癥的其他相關表現，如：局部肌肉損傷的隔間綜合征；肌肉成分釋放至循環系統對全身作用的高鉀血癥性心律失常和彌漫性血管內凝血。脫水、發熱、酸中毒和饑餓所致肌肉能量貯存耗竭等，均是橫紋肌溶解癥的誘發因素。
癥狀表現/橫紋肌溶解癥1、尿色異常（黑、紅、或者可樂色）；2、重癥肌無力；3、病變部位肌肉退化；4、無顯著癥狀的虛弱；5、肌強直或疼痛（肌痛）。可能與本疾病相關的其它癥狀：
1、體重增加（非有意的）；2、癲癇發作；3、關節疼痛；4、疲勞。
指標檢測/橫紋肌溶解癥檢測能夠揭示軟化或者受傷的骨骼肌狀況：
1、尿檢驗能夠在不形成紅細胞的情況下顯示血管和血色素的情況；2、尿肌血球素檢測是必須的；3、血清肌血球素檢測也是必須的；4、肌酸磷酸激酶水平極高；5、血鉀可能極高（當細胞被破壞時，鉀離子被釋放到血液里）。
這種疾病還可能會改變以下幾個指標：
1、肌胺酸酐-尿；2、肌胺酸酐；3、CPK同工酶。
血清CK高于正常值的10倍；血肌紅蛋白濃度升高、無紅細胞性醬油包尿和肌紅蛋白尿可確診。同時要考慮其他合并因素。
疾病治療/橫紋肌溶解癥引起嚴重肌肉損害的藥物有150余種。橫紋肌溶解癥中80%以上的病例系藥物引起，尤見于藥物濫用者。長期飲酒者應慎用能引起橫紋溶解癥的藥物。如確需用，應定期觀察病情變化，并作必要的檢查，以便早發現、早停藥和早治療，避免發生急性腎功能衰竭。如病較輕，及時停藥后可很快恢復正常，不必作特殊處理。
對病情較重者，主要采取支持療法。早期輸注大量液體，以維持足夠的尿量。靜注碳酸氫鈉以糾正酸中毒堿化尿液減少肌紅蛋白的腎小管栓塞性損害。積極預防并發癥，腎功能受損者，應作血液透析治療。對他汀類引起的橫紋肌溶解癥，口服泛醌(CoQ10)254mg/d，3個月后癥狀可完全緩。在疾病早期用大量的補液治療能夠通過迅速將肌血球素清除出腎臟來預防病情的惡化，骨骼肌壞疽需要的補液量可能與一個大面積燒傷病人需要的補液量相近。在病情穩定之前，可能需要幾升的液體來做靜脈補充。
甘露醇和速尿之類的利尿劑可能能夠幫助快速清除腎中的肌血球素。如果尿排除量夠大，那么可能需要重碳酸鹽來維持尿道的堿性，這將有助于阻止肌血球素分裂成有毒化合物。
如果出現高血鉀，應該做相應治療；出現腎衰也應該做及時的處理。